Заказать обратный звонок

Рак надпочечников



Запрос на лечение
(заполнение анкеты),

Консультации с немецким специалистом по вопросам лечения в Германии

Надпочечник – парная железа внутренней секреции, трёхугольная по форме, располагающаяся в норме над почками. Структуру этого органа составляют внутреннее мозговое вещество и наружный корковый слой.

Функции

В корковом веществе надпочечников продуцируются жизненно важные гормоны кортизон и альдостерон. Гормон кортизон усиленно продуцируется при стрессовых ситуациях, регулирует увеличение сахара в крови, а также участвует в поддержании нормальных параметров артериального давления (АД) в организме.

Гормон альдостерон играет существенную роль в регуляции водно-солевого (калий-натриевого) баланса крови, что также существенно влияет на стабилизацию АД.

В мозговом веществе надпочечников продуцируются адреналин и норадреналин. Важнейшие функции этих стресс-гормонов связаны также с влиянием на повышение кровяного давления, усиление сердечной деятельности, улучшение утилизации сахара, как источника энергии в организме.

Все новообразования подразделяются на доброкачественные (аденомы надпочечников) и злокачественные (карциномы надпочечников).

Карцинома надпочечников – редкая злокачественная опухоль, регистрирующаяся в 1-2 случаях на 1 млн жителей Германии. Гормональная активность карциномы клинически проявляется у 60% пациентов, при биохимических исследованиях она выявляется в 80% случаев. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в 40 – 50 лет. Из первичного очага карциномы надпочечников раковые клетки чаще всего метастазируются в печень, лёгкие и почки. При эндокринно- неактивных случаях карциномы нужно учитывать вероятность метастазирования в надпочечники раковых клеток из первичных онкологических очагов других органов и систем организма.

В зависимости от расположения первичного онкологического очага в сложной морфологической структуре надпочечников, заболевание проявляется различными клиническими синдромами:

Опухоли коркового вещества

Синдром Кушинга. В основе проявлений этого заболевания, в большинстве случаев, лежит доброкачественное новообразование. В редких случаях синдром проявляется как следствие двухстороннего увеличения (разрастания) тканей коркового вещества надпочечников. Чрезмерное продуцирование гормона кортизола, возникающее при этом синдроме, клинически проявляется симптомами повышенного АД, сахарного диабета, остеопороза, мышечной слабости, депрессии, повышения инфекционного риска (снижение иммунной защиты), а также признаками гирсутизма (оволосение по мужскому типу) у женщин.

Относительно типичными проявлениями данного заболевания являются лунообразная форма лица, тонкие конечности и ожирение туловища, как следствие нарушений жировых обменных процессов в организме. Гиперкортицизм лишь в 15% случаев возникает вследствие патологии, ещё в 15% - это проявления эктопической выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Остальные 70% случаев имеют в своей основе гиперплазию надпочечников, вызванную увеличением секреции АКТГ, развивающуюся при поражении гипофиза аденомой.

Синдром Конна. Опухолевидными клетками коры надпочечников при этом заболевании продуцируется чрезмерное количество гормона альдостерона. Типичными клиническими симптомами при этом являются повышенное АД, в сочетании с пониженным содержанием показателей калия в крови и снижением уровня сахара в крови. Симптомы гипогликемии проявляются в виде чувства жажды, мышечной слабости, онемения конечностей, усталости и частого мочеиспускания. Первичный гиперальдостеронизм может проявиться, как следствие аденомы одного из надпочечников (85%), двухсторонней гиперплазии (10%), двухсторонней аденомы (5%) или рака коры надпочечников. В 70% случаев причиной гиперальдостеронизма у пациентов является доброкачественная аденома, встречающаяся чаще у мужчин, чем у женщин.

Адренокортикальная карцинома – очень редкая злокачественная опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая в избытке, наряду с кортизолом и альдостероном, половые гормоны (андрогены/эстрогены). При этом заболевании к клиническим проявлениям синдромов Кушинга и Конна добавляются признаки нарушений обмена половых гормонов в виде гирсутизма и низкого голоса у женщин и потерей либидо у мужчин.

Инциденталома (гормонально-неактивная опухоль коры надпочечников) выявляется в 1,3 - 8% случаев при аутопсиях и компьютерных исследованиях, с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте до 30 лет, при таких заболеваниях как ожирение, сахарный диабет, гипертензия. Некоторые из этих , в большинстве своих случаев доброкачественных опухолей, незначительно секретируют гормоны, которых недостаточно для развития клинических синдромов.

Около 30 - 50% всех раков коркового слоя надпочечников не синтезируют гормонов.

Опухоль мозгового вещества надпочечников

Феохромоцитома – в большинстве случаев проявления является доброкачественной аденомой, продуцирующей в избыточном количестве катехоламины (стресс-гормоны = адреналин и норадреналин). Локализуется в 85% случаев в мозговом веществе надпочечников и в 8% - в пояснично-аортальном параганглии. В 10% случаев она имеет злокачественную 2-х стороннюю локализацию.

Клиническим проявлением феохромоцитомы являются стойкая, приступообразная либо постоянная злокачественная гипертония, сопровождающаяся головными болями. К другим клиническим симптомам заболевания относятся: снижение общего веса, сердцебиения и аритмии, головокружения и потливость. Типичным признаком для этого вида опухоли надпочечников является связь гипертонических кризов с физическими нагрузками и психическими стрессами. В 10% случаев феохромоцитома может быть вне надпочечникового параганглиарного происхождения. В 12% случаев - это заболевание является наследственным.

Диагностика

Диагностика направлена на лабораторно-химическую характеристику их гормональной активности, злокачественности, а также определение размеров для последующего, как правило, оперативного лечения.

Помимо стандартных исследований электролитов сыворотки крови (Na, K, Ca,Cl) и мочи, проводятся специфические для синдромов диагностические тесты:

Общее клиническое обследование больного направлено на выявление первичного опухолевого очага (ЖКТ, лёгкие, молочная железа и др.) и метастазов. Важнейшим современным топическим диагностическим исследованием является компьютерная томография (КТ/МРТ, ПЭТ), позволяющие, помимо обнаружения опухоли и определения её размеров, произвести послойное изучение её внутренней структуры.

Для обнаружения опухолей используется компьютерная томография органов брюшной полости, позволяющая обнаружить новообразования от 1 мм, а также черепа (исследование структур мозга /гипофиза/ при синдроме Кушинга). Для выявления феохромоцитомы сканирование надпочечников производится с метил-йодо-бензил-гуанетидин контрастом (MIBG).

Новообразования надпочечников случайно могут выявиться у 0,3% всех обследуемых при компьютерной томографии. Характер выявляемых опухолей: 25% доброкачественные аденомы (из них 30% функционально активны), 6% - феохромоцитомы, 33% - метастазы, менее 0,06% - раки коры надпочечников, в остальных случаях - это миелолипомы, кисты или гиперплазии коры надпочечников. Из всех новообразований диаметром > 3 см - 95% злокачественные, диаметром < 3 см – 87 доброкачественные.

Для определения злокачественности и гормональной активности злокачественных образований используется сцинтиграфия с изотопами (NP59, 131J-19 йодхолестерин, сцинтадрен). В случаях гормонопродуцирующих аденом специфичность метода составляет 100%, точность ок. 90%. В исключительных случаях, из-за опасности осложнений, для выбора тактики и лечения заболевания, в диагностике применяется тонкоигольная аспирационная биопсия производимая под контролем телеметрии, (КТ).

Лечение рака надпочечников в Германии

В современных научно-диагностических онкологических центрах Германии накоплен огромный опыт в лечении онкопатологии надпочечников.

Основной метод лечения – хирургический. Показаниями к удалению выявленных новообразований являются гормонально-активные опухоли, диаметром > 6 см ( 3- 6 см), с выявленными на КТ с признаками злокачественности и роста.

Основной принцип оперативного лечения - малоинвазивный (щадящий метод малых разрезов). Производится в общей сложности 3 разреза (5- 12 мм ) в средней и верхней третях живота, для ввода микроинструментария, световодов и проведения телемониторинга. Эндоскопический метод, практикуемый в немецких клиниках, позволяет максимально точно определить и удалить опухоль через минимальный оперативный доступ, что позволяет ограничить пребывание пациентов в стационаре до 3 -5 дней и значительно уменьшить длительность этапов реабилитации и выздоровления. При опухолях больших размеров или их двухсторонней локализации (10%) используется стандартный чрезабдоминальный оперативный доступ. В дополнительном лечении применяются медикаменты: пропранолол, фентоламин, феноксибензамин (10-15 мг х 4 р) 7 – 10 дней.

Резекция части надпочечника или его полное удаление хирургическим методом позволяет радикально избавить пациента от патологических гормональных синдромов. При полном удалении железы назначается гормон-терапия (кортизол) в таблетках.

Если опухоль имеет размер менее 3 см и не продуцирует избыточного количества гормонов, то адренэктомию не производят. Если в последующие 3 месяца наблюдения опухоль продолжает расти, то её оперативно удаляют в плановом порядке.

Химиотерапевтический метод предусматривает назначение препаратов, подавляющих быстрый рост онкологических клеток: Митотан (Lysodren) - избирательно адренотоксичен; также одобрены Всегерманским онкологическим обществом к применению препараты: доксорубицин, BCNU, метотрексат, цисплатин и этопозид.

Для лечения неоперабельных опухолей надпочечников используются адреностатические препараты (кетоконазол, метирапон).Высокоточная дозированная лучевая терапия применяется, лишь, как дополнительный метод лечения у больных в III стадии заболевания, после резекции опухоли.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от стадии и вида опухоли, а также от его ранней выявляемости. У пациентов до 40 лет шансы выздоровления расцениваются значительно выше, чем у пожилых. Смертность у послеоперационных пациентов с адренокарциномой III и IV стадии составляет ок.10%.

В эндокринологических клиниках Германии тщательно осуществляется дальнейшее наблюдение постоперационных пациентов. Диспансерно-профилактические осмотры и обследования пациентов производятся в первый год – 1 раз в полгода, в последующие – 1 раз в год.

Смотрите также на сайте "Онкоклиника": лечение рака щитовидной железы, лечение опухоли почки.



Для получения профессиональной консультации по вопросам
лечения рака в Германии
звоните по телефону в Германии: +49 (228) 972-723-10
или пишите на e-mail

Врачи компании дадут исчерпывающие ответы на все интересующие Вас вопросы!